Linfoma linfoplasmacítico (macroglobulinemia de Waldenström)

 La WM comienza como una enfermedad indolente (de crecimiento lento) que es tratable pero que no se cura con las terapias disponibles. Es un trastorno clónico, lo que significa que comienza con uno o más cambios (mutaciones) del ADN de una única célula que se multiplica en forma descontrolada. En la WM el cambio tiene lugar en un tipo de célula llamada linfocito B.
Los linfocitos B pueden volverse cancerosos en cualquier etapa de su desarrollo. Con la WM, la transformación cancerosa tiene lugar justo antes de que el linfocito B se convierta en una célula plasmática madura, productora de inmunoglobulina.Las células de WM
• Producen una proteína anormal conocida como "inmunoglobulina monoclonal" (también llamada "IgM monoclonal" o "proteína M"); una acumulación de IgM monoclonal en varios tejidos en el cuerpo puede causar síntomas que incluyen fatiga, debilidad y sangrados sin explicación.• Se acumulan en la médula ósea y en otros órganos, donde desplazan a las células sanas normales e interfieren con la producción de cantidades suficientes de células sanguíneas sanas.


Síndrome de hiperviscosidad.
Los problemas asociados con el síndrome de hiperviscosidad incluyen
• Anomalías de coagulación y sangrado que pueden ser resultado de la interacción de la IgM con los factores de coagulación de la sangre
• La IgM monoclonal puede recubrir las plaquetas y al interferir con su función causar problemas de sangrado. Algunos de los síntomas más comunes asociados con el síndrome de hiperviscosidad incluyen
• Sangrados anormales, especialmente de la nariz, las encías y la membrana del tracto gastrointestinal
• Dolor de cabeza
• Vértigo
• Discapacidad visual (visión borrosa)
• Cambios en el estado mental (que van desde deterioro del pensamiento hasta demencia total)• Dificultad para respirar.


  

Puntos destacados• La macroglobulinemia de Waldenström (WM por sus siglas en inglés) es un tipo de cáncer de la sangre poco común. Es un subtipo del linfoma no Hodgkin.
• La WM comienza con uno o más cambios adquiridos (mutaciones) del ADN de un único linfocito B. La enfermedad comienza como una enfermedad indolente (de crecimiento lento) que es tratable pero que no se cura.
• Los síntomas comunes incluyen fatiga, debilidad, pérdida de peso inesperada y sangrado que no se pueden explicar por otras causas.
• Los pacientes con síntomas generalmente necesitan tratamiento. Es posible que el tratamiento incluya terapia con medicamentos y/o inmunoterapia, transfusiones de glóbulos rojos y plasmaféresis; en algunos casos la esplenectomía y/o el trasplante de células madre quizás sean parte del tratamiento.
• Algunas personas con WM no tienen síntomas en el momento del diagnóstico y tal vez no requieran tratamiento durante años. Es importante que los pacientes sin síntomas tengan citas médicas de seguimiento en forma regular para evaluar los signos de evolución de la enfermedad.
• Aproximadamente entre 10% y 30% de los pacientes con WM presentan el síndrome de hiperviscosidad. El síndrome de hiperviscosidad de larga duración no tratado puede causar complicaciones que amenacen la vida. Los pacientes necesitan ser analizados periódicamente para buscar evidencias de esta dolencia. Es posible que también ocurran otras complicaciones de la WM.           
• Se están investigando la seguridad y eficacia de nuevos tratamientos para los pacientes con WM, incluido el uso de nuevos fármacos y combinaciones de fármacos, en ensayos clínicos
Este trastorno circulatorio es causado por la concentración de IgM monoclonal que puede hacer que la sangre se vuelva más espesa y se impida el flujo sanguíneo. Tiene lugar en aproximadamente 10% a 30% de los pacientes con WM. Los pacientes con niveles de IgM en suero mayores que 50 gramos por litro (g/l) se consideran con mayor riesgo de padecer el síndrome de hiperviscosidad. El síndrome de hiperviscosidad de larga duración no tratado puede causar complicaciones que amenacen la vida. Los síntomas del síndrome de hiperviscosidad generalmente no se presentan a menos que la viscosidad del suero del paciente esté especialmente elevada. Por lo tanto, los pacientes necesitan ser analizados periódicamente para detectar evidencias del progreso del síndrome de hiperviscosidad.